Ataxie Et Sidérose Superficielle Infratentorielle : Une Cause Peut En Cacher Une Autre

La sidérose superficielle infratentorielle (SSI 1) est une entité radioclinique évolutive liée à un saignement chronique à bas bruit dans l'espace sous-arachnoïdien. Dans la SSI 2, l'aspect radiologique apparaît séquellaire. Décrire les patients présentant une ataxie cérébelleuse sporadique tardive (SLOCA) révélant une SSI et y souligner les différences entre SSI 1 et SSI 2. Nous avons sélectionné rétrospectivement au sein d'une cohorte de patients présentant une SLOCA, ceux présentant une SSI à l'IRM cérébrale. Ces patients avaient bénéficié d'un bilan exhaustif incluant une imagerie cérébrale et médullaire, une ponction lombaire, un bilan biologique et neuro-métabolique et des analyses génétiques. Au total, 6/310 patients de la cohorte de SLOCA présentaient une SSI. Pour 4, l'IRM cérébrale a montré une possible origine du saignement (séquelles d'hématome ou de contusion). L'IRM médullaire a montré chez 2 de ces 4 patients une collection épidurale antérieure et chez 1, une ectasie du sac dural. Deux patients ont été classés SSI de type 2 devant une hémosidérose restreinte au cervelet et l'absence de cause retrouvée de saignement chronique. Chez 4 patients le diagnostic de SSI 1 a été retenu, sur des critères radiologiques et sur la présence d'une cause de saignement chronique (anomalies durales médullaires). Deux d'entre eux présentaient également des antécédents de saignement cérébral. Les 2 derniers patients ont été classés SSI 2, en raison d'une hémosidérose limitée et de l'absence de cause de saignement chronique retrouvée. La recherche d'une anomalie durale (incluant une IRM médullaire) expliquant le saignement chronique et l'évolutivité du tableau est indispensable devant toute suspicion de SSI.